Los sarcomas con tumores poco frecuentes, generalmente se presentan en brazos o piernas, aunque también, se pueden originar en el tronco, en cabeza, cuello, e inclusive en la zona posterior de la cavidad abdominal, conocida como retroperitoneo. Pueden alcanzar grandes dimensiones y provocar deformidades importantes. Tiene pobre respuesta a los tratamientos como quimioterapia y radioterapia, por lo que es conveniente resecarlos quirúrgicamente lo antes posible.